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10.05.2018   |  Actualidad| Volver

10 de mayo, Día mundial del lupus

El lupus eritematosos sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune no órgano-específica de etiología desconocida en la que participan diversos mecanismos inmunológicos que afectan a varios órganos y sistemas. Su característica inmunológica más destacada es la presencia de numerosos anticuerpos contra antígenos tisulares y esto provoca una amplia gama de manifestaciones clínicas.

Se trata de un enigma en cuanto a las enfermedades autoinmunes porque en un mismo paciente o diversos pacientes, a lo largo de su evolución, pueden darse distintos fenómenos de alteración inmunológica y eso determina las diferentes formas clínicas de expresión.

Epidemiología
Si bien puede presentarse a cualquier edad, es más frecuente entre los 15 y 40 años. En este rango etario la relación mujer/hombre es de nueve a uno; en cambio, en niños y adultos mayores la relación es de tres a uno. Por ende, se puede concluir que el predominio femenino es una característica de la enfermedad.

Por otro lado, es importante mencionar que el control adecuado de esta afección tiene implicancias pronosticas a tal punto que más del 90% de los pacientes adheridos al tratamiento sobreviven a los 10 años del diagnóstico.

Etiopatogenia
En su génesis confluyen factores genéticos, hormonales, ambientales e inmunológicos. Muchos casos de LES son esporádicos, aunque entre el 5 y 10% de los pacientes tienen familiares con ésta u otras enfermedades autoinmunes. Se conoce que los estrógenos desempeñan un papel fundamental en la etiología de LES. Asimismo, dentro de los factores ambientales se destacan: los fármacos, la presencia de virus y los rayos ultravioletas. En cuanto a la patogenia, se puede afirmar que las reacciones inmunes son las responsables de las diferentes expresiones clínicas de LES y los factores dependientes del individuo -si se incluye sexo, variedad genética y factores externos- son los que predisponen en la iniciación y/o reactivación de la enfermedad; además, quizás sea necesaria la concurrencia de más de uno de estos factores.

Clínica
Se trata de una enfermedad que se caracteriza por evolucionar mediante empujes y remisiones; en raras ocasiones, la enfermedad tiene un curso rápidamente progresivo. El estrés psicofísico, el embarazo, diversos fármacos, infecciones recurrentes y la luz ultravioleta de la radiación solar se constituyen como factores que pueden desencadenar en un empuje o iniciar la enfermedad.

Del mismo modo, las posibles manifestaciones clínicas son múltiples y se pueden agrupar de la siguiente manera:

  • Generales: Fiebre, anorexia, pérdida de peso, fatiga y astenia.
  • Cutáneas: Son amplias y pueden abarcar una extensa gama dentro de la patología dermatológica. Lo más característico es la erupción en forma de "alas de mariposa" en las mejillas y el dorso de la nariz que respeta el surco naso geniano; se suele curar sin dejar cicatrices o con una ligera pigmentación residual. Otras de las manifestaciones: Fotosensibilidad, eritema difuso, urticaria, angioedema, livedo reticularis, lesiones vasculíticas, ulceras, nódulos subcutáneos, paniculitis, fenómeno de Raynaud y alopecia difusa o en placas.
  • Mucosas: Úlceras mucosas y queilitis.
  • Manifestaciones "musculoesqueléticas ": Los dolores articulares constituyen uno de los síntomas más frecuentes de esta enfermedad. Suele ser simétrico y afecta a las pequeñas articulaciones; son transitorias y no están acompañadas por erosiones articulares. También es frecuente la aparición de debilidad muscular, mialgias y miosistis.
  • Manifestaciones renales: La afectación renal se presenta como una de las causas de morbimortalidad y de las primeras manifestaciones de la enfermedad. Existen distintas formas en que afecta al riñón, por este motivo es muy útil realizar biopsia renal. Se puede experimentar insuficiencia renal aguda y, al largo plazo, culminar en insuficiencia renal crónica.
  • Manifestaciones psíquicas y neurológicas: Cuadros depresivos, trastornos de la conducta y alucinaciones. Además, puede aparecer: crisis convulsivas, hemiplejia, parálisis de pares craneales y meningitis aséptica. Las manifestaciones del sistema nervioso periférico suelen ser menos frecuentes, aunque aparecen mononeuritis y polineuritis.
  • Manifestaciones cardiovasculares: Cualquiera de las estructuras cardíacas tiene riesgo de verse afectada. En este contexto, la más frecuente es la del pericardio -resultando en una pericarditis-. También se desarrolla miocarditis, endocarditis, enfermedad coronaria, hipertensión arterial y tromboflebitis.
  • Manifestaciones respiratorias: El dolor pleurítico es más habitual que el derrame pleural. Puede aparecer tos, neumonitis y hemorragia pulmonar.
  • Manifestaciones digestivas: Náuseas, vómitos, disfagia, pancreatitis, dolor abdominal por peritonitis aséptica. La lesión hepática es excepcional, no así la hepatomegalia.
  • Manifestaciones hematológicas: La anemia hemolítica y la plaquetopenia autoinmune son hallazgos usuales y, en ocasiones, preceden la aparición del resto de las manifestaciones del LES; en ciertos casos, se dan fenómenos trombóticos.
  • Manifestaciones oculares: Presencia de epiescleritis, conjuntivitis y sequedad de ojos.

  • Diagnóstico
    Dado que existen múltiples manifestaciones, el diagnóstico de LES se basa en criterios establecidos por la American Rheumatism Association (ARA). La presencia de cuatro de los once criterios, simultáneamente o de forma progresiva, establece el diagnóstico. (ver tabla)

    Hay que tener en cuenta que estos criterios, ocasionalmente, no permiten el diagnóstico de casos tempranos de LES. Una vez realizado el diagnóstico se debe valorar el grado de actividad y severidad de la enfermedad con el objetivo de efectuar indicaciones terapéuticas apropiadas.

    Tratamiento
    Tiene que ser individualizado, tanto para el paciente como para cada momento de la evolución de la enfermedad. La finalidad no radica en normalizar los exámenes paraclínicos -si bien sirven para valorar la evolución de la afección-, pero sí en disminuir la producción de anticuerpos y el tratamiento sintomático de las manifestaciones clínicas. Los fármacos que se emplean dependen de las manifestaciones; se puede recurrir al uso de antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos, corticoides, inmunosupresores y plasmaféresis.

    Como toda enfermedad crónica, es imprescindible tener presente el impacto de la enfermedad sobre la vida del paciente. Por lo tanto, en ciertas situaciones será esencial la participación de personal especializado en terapia psicosocial.

    Pronóstico y prevención
    Se ha logrado una supervivencia media del 95% a los cinco años; esto es gracias al conocimiento, detección precoz y tratamiento individualizado. Los pacientes que poseen un pronóstico más deficitario son los que presentan afectación renal y/o neurológica grave.
    En cuanto a la prevención, hay que evitar la exposición solar, consultar precozmente ante la aparición de cuadros infecciosos, control de la natalidad y planificación de embarazo; al mismo tiempo, es necesario evitar estrés psicofísico y los fármacos inadecuados que puedan desencadenar un empuje.

    Dr. Oscar López
    Médico de SUAT

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    Palabras clave: lupus, eritematoso, sistémico

    Diccionario Médico

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